Hu Y et al. Muscle & Nerve. 2024;70(4):800‐807. doi:10.1002/mus.28220.
석흥열
계명대학교 동산병원 신경과
말초신경 과흥분 증후군(peripheral nerve hyperexcitability syndrome, PNHS)은 침근전도에서 불수의 비정상 전기 활동이 특징인 질환군으로, 근육 경련과 연축을 동반한다. PNHS의 주요 아형으로는 Morvan 증후군, Isaacs 증후군, 경련근다발수축증후군(cramp-fasciculation syndrome)이 있다. 이 연구는 PNHS 환자에서 F파 검사 중 관찰되는 후방전위(after-discharges)의 형태적 특성을 조사하고, 이것이 PNHS의 질병 분류와 어떻게 연관되는지를 분석하였다.
2014년 12월부터 2022년 10월까지 PNHS로 진단된 29명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 실시하였다. PNHS는 근육 경련 및 연축과 같은 임상 증상과 침근전도에서 비정상 전위 또는 F 파 이후 후방전위를 만족하는 환자를 포함하였다. 신경전도검사 및 F파 검사는 상지와 하지의 주요 신경을 대상으로 하였고, 후방전위는 복합근육활동전위(compound muscle action pontential, CMAP) 또는 F파 후에 0.2 mV 이상의 연속 전위로 정의하였다. 환자는 Morvan 증후군과 non-Morvan 증후군 그룹으로 분류되었으며, 전압의존형칼륨통로(voltage-gated potassium channel, VGKC) 항체 양성 및 음성에 따라 추가적으로 분류되었다. 통계 분석은 IBM SPSS Statistics 소프트웨어를 이용하여 수행되었고, 두 그룹 간의 차이는 독립 표본 t 검정과 Mann–Whitney U 검정을 통해 평가되었다.
연구에 포함된 29명 중 10명은 Morvan 증후군, 19명은 non-Marvan 증후군이었다. VGKC 항체 검사에서 20명이 양성, 9명이 음성이었으며, VGKC 항체 양성 환자에서 중추신경계 및 자율신경계 증상이 더 빈번하게 나타났다 (Table 3). 29명 중 25명이 후방전위를 보였으며, 그 중 10명은 상지와 하지 모두에서, 15명은 하지에서만 후방전위가 관찰되었다. 후방전위의 발생 빈도는 정강신경(tibial nerve)에서 더 높았다. Morvan 증후군 환자는 모두 CMAP 후에 후방전위가 발생하였고 이후 F파가 불분명하였다 (Table 2, Figure 1). 반면에 non-Morvan 증후군 환자 중 37%는 CMAP 후에 후방전위가 발생하더라도 인지할 수 있는 F파가 관찰되었고 (Figure 2), 32%에서는 CMAP이 아닌 F파 후에 후방전위가 발생하였다 (Figure 3). Morvan 증후군 환자의 후방전위 지속시간은 평균 54.2 ms로, non-Morvan 증후군 환자의 34.5 ms보다 통계적으로 유의하게 길었다. VGKC 항체 양성 환자 20명 중 90%는 CMAP 후에 후방전위를 보였다 (Table 3). 반면에 항체 음성 환자는 67%가 F파 후에 후방전위를 나타냈다. 또한 VGKC 항체 양성 환자 중 CMAP 후에 후방전위를 보인 환자의 상당수(12/18명)는 후방전위 이후 F파가 불분명한 반면에 항체 음성 환자는 CMAP 후에 후방전위를 보인 환자는 모두 이후 인지할 수 있는 F파가 관찰되었다.
연구 결과는 F파 검사가 후방전위 관찰에 유리하다는 것을 보여주며, 후방전위의 형태와 위치는 PNHS의 임상적 분류에 유용한 정보를 제공할 수 있음을 시사한다. 후방전위가 CMAP 후에 발생하고 긴 지속시간을 가지며 F파가 불분명한 경우 Morvan 증후군 가능성이 높다. 반면 CMAP 후에 후방전위가 발생하더라도 F파가 인식되는 경우는 VGKC 항체 양성이지만 Morvan 증후군은 아닐 가능성이 높다. 마지막으로 F파 후에 후방전위가 발생하는 경우는 Isaacs 증후군 또는 경련근다발수축증후군으로 진단될 수 있다. 향후 후방전위의 다양한 패턴 분석이 PNHS의 진단 및 치료에 기여할 것으로 기대되며, 이후 후방전위의 기전과 관련된 추가적인 연구가 필요하다.